Rask øyeblikksbilde av diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) hos barn
Denne delen er en kort forklaring på diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) hos barn i alderen 0-14 år. For mer detaljert informasjon se tilleggsseksjonene nedenfor.
Hva er det?
Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) er et aggressivt (hurtigvoksende) B-celle non-Hodgkin lymfom. Det utvikler seg fra B-lymfocytter (hvite blodceller) som vokser ukontrollert. Disse unormale B-lymfocyttene samles i lymfevevet og lymfeknuter, i lymfesystemet, som er en del av immunsystemet. Fordi lymfevev finnes i hele kroppen, kan DLBCL starte i nesten alle deler av kroppen og spre seg til nesten alle organer eller vev i kroppen.
Hvem påvirker det?
DLBCL står for rundt 15 % av alle lymfomer som oppstår hos barn. DLBCL er mer vanlig hos gutter enn hos jenter. DLBCL er den vanligste lymfomsubtypen hos voksne, og står for rundt 30 % av voksne lymfomtilfeller.
Behandling og prognose
DLBCL hos barn har en utmerket prognose (outlook). Rundt 90 % av barna blir helbredet etter å ha mottatt standard kjemoterapi og immunterapi. Det er mye forskning som går på å behandle dette lymfomet, med vekt på å undersøke hvordan man kan redusere seneffekter, eller bivirkninger fra den toksiske behandlingen som kan oppstå måneder til år etter behandling
Oversikt over diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) hos barn
lymfomer er en gruppe kreftformer lymfesystemet. Lymfom oppstår når lymfocytter, som er en type hvite blodlegemer, får en DNA-mutasjon. Lymfocyttenes rolle er å bekjempe infeksjon, som en del av kroppens immunforsvar. Det finnes B-lymfocytter (B-celler) og T-lymfocytter (T-celler) som spiller forskjellige roller.
I DLBCL deler lymfomcellene seg og vokser ukontrollert eller dør ikke når de skal. Det er to hovedtyper av lymfom. De kalles Hodgkin lymfom (HL) og non-Hodgkin lymfom (NHL). Lymfomer er videre delt inn i:
- Indolent (saktevoksende) lymfom
- Aggressivt (hurtigvoksende) lymfom
- B-celle lymfom er unormale B-celle lymfocytter og er de vanligste. B-celle lymfomer utgjør rundt 85 % av alle lymfomer
- T-celle lymfom er unormale T-celle lymfocytter. T-celle lymfomer utgjør rundt 15 % av alle lymfomer
Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) er et aggressivt (hurtigvoksende) B-celle non-Hodgkin lymfom. DLBCL står for rundt 15 % av alle lymfomer som oppstår hos barn. DLBCL er det vanligste lymfomet hos voksne, og står for rundt 30 % av alle lymfomtilfeller hos voksne.
DLBCL utvikler seg fra modne B-celler fra enten germinal senter av en lymfeknute, eller fra B-celler kjent som aktiverte B-celler. Derfor er det to vanligste typer DLBCL:
- Germinal Center B-celle (GCB)
- Aktivert B-celle (ABC)
Den eksakte årsaken til DLBCL hos barn er ikke kjent. Mesteparten av tiden er det ingen rimelig forklaring på hvor eller hvordan et barn har fått kreft, og det er ingen bevis som tyder på at foreldre og omsorgspersoner/foresatte kunne ha forhindret lymfomet i å utvikle seg, eller forårsaket det.
Hvem rammes av diffust stort B-celle lymfom (DLBCL)?
Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) kan forekomme hos mennesker i alle aldre eller kjønn. DLBCL er oftest sett hos eldre barn og unge voksne (mennesker i alderen 10 – 20 år). Det forekommer hyppigere hos gutter enn hos jenter.
Årsaken til DLBCL er ikke kjent. Det er ingenting du har gjort eller ikke har gjort som har forårsaket dette. Det er ikke smittsomt og kan ikke overføres til andre mennesker.
Selv om de mulige årsakene til DLBCL ikke er åpenbare, er det noen risikofaktorer som har vært assosiert med lymfom. Ikke alle mennesker som har disse risikofaktorene vil fortsette å utvikle DLBCL. Risikofaktorene inkluderer (selv om risikoen fortsatt er svært lav):
- Tidligere infeksjon med Epstein-Barr-virus (EBV) - det viruset er den vanlige årsaken til kjertelfeber
- Svekket immunsystem på grunn av en arvelig immunsviktsykdom (autoimmun sykdom som dyseratosis congenita, systemisk lupus, revmatoid artritt)
- HIV-infeksjon
- Immundempende medisin som tas for å forhindre avstøtning etter en organtransplantasjon
- Å ha en bror eller søster med lymfom (spesielt tvillinger) har blitt foreslått å ha en sjelden familie genetisk kobling til sykdommen (dette er svært sjelden og det anbefales ikke for familier å ha genetisk testing)
Å ha et barn diagnostisert med lymfom kan være en veldig stressende og emosjonell opplevelse, det er ingen riktig eller gal reaksjon. Det er ofte ødeleggende og sjokkerende, det er viktig å gi deg selv og din familie tid til å bearbeide og sørge. Det er også viktig at du ikke bærer vekten av denne diagnosen på egenhånd, det er en rekke støtteorganisasjoner som er her for å hjelpe deg og din familie i denne tiden, Klikk her for å finne ut mer om støtte til familier som har et barn eller en ungdom med lymfekreft.
Typer diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) hos barn
Diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) kan f deles inn i undertyper basert på hvilken type B-celle den har vokst fra (kalt "opprinnelsescelle").
- Germinal Center B-celle lymfom (GBC): GCB-type er mer vanlig hos pediatriske pasienter enn ABC-type. Unge mennesker har større sannsynlighet for å få GCB-type sykdom (80-95 % om 0-20 år) enn voksne, og det er assosiert med forbedrede resultater sammenlignet med ABC-typen.
- Aktivert B-celle lymfom (ABC): ABC-typen kommer fra post-germinal senter (av cellen) steder fordi det er en mer moden B-celle malignitet. Det kalles ABC-type fordi B-cellene har blitt aktivert og fungerer som frontlinjebidragsytere til immunresponsene.
DLBCL kan klassifiseres som enten kimsenter B-celle (GCB) eller aktivert B-celle (ABC). Patologen som undersøker lymfeknutebiopsien din kan se forskjellen mellom disse ved å se etter visse proteiner på lymfomcellene. Foreløpig brukes ikke denne informasjonen til direkte behandling. Imidlertid utfører forskere forskning for å finne ut om forskjellige behandlinger er effektive mot forskjellige typer DLBCL som utvikler seg fra forskjellige celler.
Symptomer på diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) hos barn
De første symptomene som de fleste merker er en klump eller flere klumper som ikke går over etter flere uker. Du kan føle en eller flere klumper på barnets nakke, armhule eller lyske. Disse klumpene er hovne lymfeknuter, hvor unormale lymfocytter vokser. Disse klumpene starter ofte i en del av et barns kropp, vanligvis hodet, nakken eller brystet, og har deretter en tendens til å spre seg på en forutsigbar måte fra en del av lymfesystemet til den neste. I avanserte stadier kan sykdommen spre seg til lunger, lever, bein, benmarg eller andre organer.
Det er en sjelden type lymfom som presenterer seg med en mediastinal masse, den er kjent som primært mediastinalt stort B-celle lymfom (PMBCL). Dette lymfomet pleide å bli klassifisert som en undertype av DLBCL, men har siden blitt omklassifisert. PMBCL er når lymfom stammer fra thymus B-celler. Thymus er et lymfoid organ som ligger rett bak brystbenet (bryst).
De vanligste symptomene på DLBCL inkluderer:
- Smertefri hevelse av lymfeknuter i nakken, armhulen, lysken eller brystet
- Kortpustethet – på grunn av forstørrede lymfeknuter i brystet eller mediastinummassen
- Hoste (vanligvis tørr hoste)
- Trøtthet
- Vanskeligheter med å komme seg etter en infeksjon
- Kløende hud (pruritus)
B-symptomer er et begrep som beskriver følgende symptomer:
- Nattesvette (spesielt om natten, hvor du kanskje må bytte natttøy og sengetøy)
- Vedvarende feber
- Uforklarlig vekttap
Omtrent 20 % av barna med DLBCL har en masse i øvre del av brystet. Dette kalles en "mediastinal masse". , En masse i brystet kan forårsake kortpustethet, hoste eller hevelse i hode og nakke på grunn av at svulsten trykker på luftrøret eller store årer over hjertet.
Det er viktig å merke seg at mange av disse symptomene er relatert til andre årsaker enn kreft. Dette betyr at lymfom kan være vanskelig for leger å diagnostisere.
Diagnose av diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL)
A biopsi er alltid nødvendig for en diagnose av diffust storcellet B-celle lymfom. EN biopsi er en operasjon for å fjerne en lymfeknute eller annet unormalt vev for å se på det under mikroskopet av en patolog. Biopsien gjøres vanligvis under generell anestesi for barn for å bidra til å redusere nød.
Generelt er enten en kjernebiopsi eller en eksisjonsknutebiopsi det beste etterforskningsalternativet. Dette er for å sikre at legene samler inn en tilstrekkelig mengde vev for å fullføre den nødvendige testingen for en diagnose.
Venter på resultater kan være en vanskelig tid. Det kan hjelpe å snakke med familie, venner eller en spesialsykepleier.
Stadieinndeling av diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL)
En gang en diagnose av DLBCL er laget, er det nødvendig med ytterligere tester for å se hvor ellers i kroppen lymfomet er lokalisert. Dette kalles iscenesettelse. De iscenesettelse av lymfom hjelper legen med å finne den beste behandlingen for barnet ditt.
Det er 4 stadier, fra stadium 1 (lymfom i ett område) til stadium 4 (lymfom som er utbredt eller avansert).
- Tidlig stadie betyr stadium 1 og noen stadium 2 lymfomer. Dette kan også kalles 'lokalisert'. Stadium 1 eller 2 betyr at lymfomet er funnet i ett område eller noen få områder tett sammen.
- Avansert scene betyr at lymfomet er stadium 3 og stadium 4, og det er utbredt lymfom. I de fleste tilfeller har lymfomet spredt seg til deler av kroppen som er langt fra hverandre.
'Avansert' stadium lymfom høres bekymringsfullt ut, men lymfom er det som er kjent som systemkreft. Det kan spre seg gjennom lymfesystemet og nærliggende vev. Dette er grunnen til at systemisk behandling (kjemoterapi) er nødvendig for å behandle DLBCL.
Nødvendige tester kan omfatte:
- Blodprøver (som: full blodtelling, blodkjemi og erytrocyttsedimenteringshastighet (ESR) for å se etter tegn på betennelse)
- Røntgen av brystet – disse bildene vil hjelpe med å identifisere tilstedeværelsen av sykdom i brystet
- Positron emisjonstomografi (PET) skanning – gjort for å forstå alle sykdomssteder i kroppen før behandlingen starter
- Computertomografi (CT) skanning
- Benmargsbiopsi (bare vanligvis gjort hvis tegn på avansert sykdom)
- Lumbal punktering – Ved mistanke om lymfom i hjernen eller ryggmargen
Barnet ditt kan også gjennomgå en rekke baseline tester før du starter noen behandling. Dette for å sjekke organfunksjonen. Disse kan gjentas under og etter behandling for å vurdere om behandlingen har påvirket organfunksjonen. Testene som kreves kan omfatte; ;
- Fysisk undersøkelse
- Vitale observasjoner (blodtrykk, temperatur og puls)
- Hjerteskanning
- Nyreskanning
- Pusteprøver
- Blodprøver
Mange av disse iscenesettelse og organfunksjonstester gjøres på nytt etter behandling for å sjekke om lymfombehandlingen har virket og for å overvåke effekten behandlingen har hatt på kroppen.
Prognose for diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL)
DLBCL hos barn har en utmerket prognose (outlook). Rundt 9 av hver 10 (90 %) barn blir kurert etter å ha mottatt standard kjemoterapi og immunterapi. Det er mye forskning som ser på behandling av dette lymfomet, med vekt på å undersøke hvordan man kan redusere seneffekter, eller bivirkninger fra den toksiske behandlingen som kan oppstå måneder til år etter behandling.
Langsiktig overlevelse og behandlingsalternativer avhenger av en rekke faktorer, inkludert:
- Barnets alder ved diagnose
- Omfang eller stadium av kreften
- Utseendet til lymfomcellene under mikroskopet (formen, funksjonen og strukturen til cellene)
- hvordan lymfomet reagerer på behandlingen
Behandling av diffust storcellet B-celle lymfom
Når alle resultatene fra biopsien og iscenesettelsesskanningene er fullført, vil legen gjennomgå disse for å bestemme best mulig behandling for barnet ditt. Ved noen kreftsentre vil legen møte et team av spesialister for å diskutere det beste behandlingsalternativet. Dette kalles en tverrfaglig team (MDT) møte.
Legene vil ta hensyn til mange faktorer om barnets lymfom og generelle helse for å bestemme når og hvilken behandling som er nødvendig. Dette er basert på;
- Stadiet og graden av lymfom
- Symptomer
- Alder, tidligere medisinsk historie og generell helse
- Nåværende fysisk og psykisk velvære
- Sosiale omstendigheter
- Familiepreferanser
Siden DLBCL er et raskt voksende lymfom, må det behandles raskt - ofte innen dager til uker etter en diagnose. DLBCL-behandling inkluderer en kombinasjon av kjemoterapi og immunterapi
Noen DLBCL-pasienter i ungdom kan bli behandlet med det voksenkjemoterapiregimet som kalles R-CHOPP (rituximab, cyklofosfamid, doksorubicin, vinkristin og prednisolon). Dette vil ofte avhenge av om barnet ditt blir behandlet på et pediatrisk sykehus eller et voksensykehus.
Standard pediatrisk behandling for tidlig stadium DLBCL (stadium I-IIA):
- BFM-90/95: 2 – 4 sykluser med kjemoterapi basert på sykdomsstadiet
- Protokollmedisinske midler inkluderer: cyklofosfamid, cytarabin, metotreksat, merkaptopurin, vinkristin, pegaspargase, prednisolon, pirarubicin, deksametason.
- COG-C5961: 2 – 4 sykluser med kjemoterapi basert på sykdomsstadiet
Standard pediatrisk behandling for avansert stadium DLBCL (stadium IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 sykluser med kjemoterapi basert på sykdomsstadiet
- Protokollmedisinske midler inkluderer: cyklofosfamid, cytarabin, doksorubicinhydroklorid, etoposid, metotreksat, prednisolon, vinkristin.
- BFM-90/95: 4 – 6 sykluser med kjemoterapi basert på sykdomsstadiet
- Protokollmedisinske midler inkluderer: cyklofosfamid, cytarabin, metotreksat, merkaptopurin, vinkristin, pegaspargase, prednisolon, pirarubicin, deksametason.
Vanlige bivirkninger av behandlingen
Behandlingen for DLBCL kommer med risiko for å utvikle mange forskjellige bivirkninger. Hvert behandlingsregime har individuelle bivirkninger, og din behandlende lege og/eller spesialist i kreftsykepleier vil forklare disse for deg og barnet ditt før behandlingsstart.
Noen av de mer vanlige bivirkningene av behandling for diffust stort B-celle lymfom inkluderer:
- Anemi (lavt antall røde blodlegemer)
- Trombocytopeni (lave blodplater)
- Nøytropeni (lavt antall hvite blodlegemer)
- Kvalme og oppkast
- Tarmproblemer som forstoppelse og diaré
- Trøtthet
- Redusert fruktbarhet
Ditt medisinske team, lege, kreftsykepleier eller farmasøyt, bør gi deg informasjon om din behandlingden vanlige bivirkninger, hvilke symptomer du skal rapportere og hvem du skal kontakte. Hvis ikke, vennligst still disse spørsmålene.
Bevarelse av fruktbarhet
Noen behandlinger for lymfom kan redusere fruktbarheten. Dette er mer sannsynlig med visse kjemoterapiprotokoller (kombinasjoner av legemidler) og høydose kjemoterapi brukt før en stamcelletransplantasjon. Strålebehandling mot bekkenet øker også sannsynligheten for redusert fertilitet. Noen antistoffbehandlinger kan også påvirke fruktbarheten, men dette er mindre klart.
Legen din bør gi råd om hvorvidt fertiliteten kan påvirkes. Snakk med legen og/eller spesialsykepleier i kreft før behandling starter om hvorvidt fertiliteten vil bli påvirket.
For mer informasjon eller råd om pediatrisk DLBCL, behandling, bivirkninger, tilgjengelig støtte eller hvordan du navigerer i sykehussystemet, vennligst kontakt støttelinjen for lymfomomsorgssykepleier på +1800 953 081 XNUMX eller email oss på sykepleier@lymphoma.org.au
Oppfølgingsbehandling
Når behandlingen er fullført, vil barnet ditt få en iscenesettelsesskanning. Disse skanningene skal vurdere hvor godt behandlingen har fungert. Skanningene vil vise legene hvordan lymfomet har reagert på behandlingen. Dette kalles respons på behandling og kan beskrives som:
- Fullstendig svar (CR eller ingen tegn på lymfom gjenstår) eller a
- Delvis respons (PR eller det er fortsatt lymfom tilstede, men det har redusert i størrelse)
Barnet ditt må da følges opp av legen med regelmessige oppfølgingsavtaler, vanligvis hver 3.-6. måned. Disse avtalene er viktige slik at det medisinske teamet kan sjekke hvor godt de kommer seg etter behandlingen. Disse avtalene gir deg en god mulighet til å snakke med legen eller sykepleieren om eventuelle bekymringer du har. Det medisinske teamet vil gjerne vite hvordan barnet ditt og du har det både fysisk og mentalt, og å:
- Gjennomgå effektiviteten av behandlingen
- Overvåk eventuelle pågående bivirkninger fra behandlingen
- Overvåk eventuelle seneffekter av behandlingen over tid
- Overvåk tegn på tilbakefall av lymfom
Barnet ditt vil sannsynligvis ha en fysisk undersøkelse og blodprøver ved hver avtale. Bortsett fra umiddelbart etter behandling for å gjennomgå hvordan behandlingen har fungert, blir det vanligvis ikke utført skanninger med mindre det er en spesiell grunn til det. Hvis barnet ditt har det bra, kan avtalene bli sjeldnere over tid.
Tilbakefallende eller refraktær behandling av DLBCL
Tilbakefall lymfom er når kreften har kommet tilbake, ildfast lymfom er når kreften ikke reagerer på første linje behandlinger. For noen barn og unge kommer DLBCL tilbake og i noen sjeldne tilfeller reagerer den ikke på initial behandling (refraktær). For disse pasientene er det andre behandlinger som kan være vellykket, disse inkluderer:
- Høydose kombinasjonskjemoterapi etterfulgt av autolog stamcelletransplantasjon eller en allogen stamcelletransplantasjon (ikke egnet for alle mennesker)
- Kombinasjonskjemoterapi
- immunterapi
- strålebehandling
- Deltakelse i kliniske forsøk
Når en person mistenkes å ha residiverende sykdom, utføres ofte de samme iscenesettelsesundersøkelsene, som inkluderer testene som ble angitt ovenfor i diagnose og iscenesettelse seksjon.
Behandling under utredning
Det er mange behandlinger som for tiden testes i kliniske studier rundt om i verden for pasienter med både nydiagnostisert og residiverende lymfom. Noen av disse behandlingene inkluderer:
- Mange studier studerer reduksjon av toksisitetsprofilen og seneffekter av cellegiftbehandlingene
- C-T-cellebehandling
- Copanlisib (ALIQOPATM – PI3K-hemmer)
- Venetoclax (VENCLEXTATM – BCL2-hemmer)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (ny målrettet terapi)
Hva skjer etter behandling?
Sene effekter
Noen ganger kan en bivirkning fra behandlingen fortsette eller utvikle seg måneder eller år etter at behandlingen er fullført. Dette kalles en seneffekt. For mer informasjon, gå til "seneffekter"-delen for å lære mer om noen av de tidlige og sene effektene som kan oppstå ved behandling for lymfom.
Barn og ungdom kan ha behandlingsrelaterte bivirkninger som kan oppstå måneder eller år etter behandling, inkludert problemer med beinvekst og utvikling av kjønnsorganer hos menn, infertilitet og skjoldbruskkjertel-, hjerte- og lungesykdommer. Mange nåværende behandlingsregimer og forskningsstudier fokuserer nå på å prøve å redusere risikoen for disse seneffektene.
Av disse grunner er det viktig at overlevende av diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) får regelmessig oppfølging og overvåking.
