Grey Zone Lymphoma (GZL) – også noen ganger kalt Mediastinal Gray Zone Lymphoma, er en svært sjelden og aggressiv subtype av B-celle non-Hodgkin lymfom. Aggressiv betyr at den vokser veldig raskt, og har potensial til å spre seg i hele kroppen din. Det skjer når en spesialisert type hvite blodceller kalt B-celle lymfocytter muterer og blir kreft.
B-celle lymfocytter (B-celler) er en viktig del av immunforsvaret vårt. De støtter andre immunceller til å fungere effektivt, og lager antistoffer for å bekjempe infeksjon og sykdom.
Lymfesystemet
Men i motsetning til andre blodceller, lever de vanligvis ikke i blodet vårt, men i stedet i lymfesystemet vårt som inkluderer:
- lymfeknuter
- lymfekar og lymfevæske
- thymus
- milt
- lymfoid vev (som Peyers patcher som er grupper av lymfocytter i tarmen og andre områder av kroppen vår)
- blindtarm
- mandlene
Oversikt over gråsone lymfom
Gråsone lymfom (GZL) er en aggressiv sykdom som kan være vanskelig å behandle. Imidlertid kan det kureres med standardbehandling.
GZL starter midt på brystet i et område som kalles mediastinum. Det antas at B-cellene som bor i thymus (tymus B-celler), gjennomgår endringer som gjør dem kreftfremkallende. Men fordi B-celler kan reise til alle deler av kroppen vår, kan GZL også spre seg til andre deler av kroppen din.
Grunnen til at den kalles Gray Zone er fordi den har trekk ved både Hodgkin og Non-Hodgkin lymfom, noe som gjør den litt midt i disse to hovedklassene av lymfom, og vanskeligere å diagnostisere nøyaktig.
Hvem får gråsone lymfom?
Gråsone lymfom kan påvirke alle uansett alder eller rase. Men det er mer vanlig hos personer mellom 20 og 40 år, og er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner.
Vi vet fortsatt ikke hva som forårsaker de fleste undertyper av lymfom, og dette gjelder også for GZL. Det antas at personer som har hatt en infeksjon med Epstein-Barr-viruset – viruset som forårsaker kjertelfeber, kan ha økt risiko for å utvikle GZL, men personer som ikke har hatt infeksjonen kan også få GZL. Så selv om viruset kan øke risikoen din, er det ikke årsaken til GZL. For mer informasjon om risikofaktorer og årsaker, se lenken nedenfor.
Symptomer på gråsone lymfom
De første bivirkningene du kan legge merke til er ofte en klump som kommer opp i brystet (en svulst forårsaket av en hoven thymus eller lymfeknuter når de fylles med kreftlymfomceller). Du kan også:
- har problemer med å puste
- blir lett andpusten
- oppleve endringer i stemmen din og høres hes
- føler smerte eller trykk i brystet.
Dette skjer når svulsten blir større og begynner å legge press på lungene eller luftveiene.
Generelle symptomer på lymfom
Noen symptomer er vanlige ved alle typer lymfomer, så du kan også få noen av følgende symptomer:
Hovne lymfeknuter som ser ut eller føles som en klump under huden, ofte i nakken, armhulene eller lysken.
Tretthet – ekstrem tretthet forbedres ikke av hvile eller søvn.
Tap av matlyst – ønsker ikke å spise.
Kløende hud.
Blødning eller blåmerker mer enn vanlig.
B-symptomer.
Diagnose og stadieinndeling av gråsone lymfom (GZL)
Når legen din tror du kan ha lymfom, vil de organisere en rekke viktige tester. Disse testene vil enten bekrefte eller utelukke lymfom som årsak til symptomene dine.
Blood tester
Blodprøver tas når du prøver å diagnostisere lymfomet ditt, men også gjennom hele behandlingen for å sikre at organene dine fungerer som de skal, og kan takle behandlingen.
biopsier
Du trenger en biopsi for å få en sikker diagnose av lymfom. En biopsi er en prosedyre for å fjerne deler av eller hele en berørt lymfeknute og/eller en benmargsprøve. Biopsien blir deretter sjekket av forskere i et laboratorium for å se om det er endringer som hjelper legen med å diagnostisere GZL.
Når du har en biopsi, kan du få lokal eller generell anestesi. Dette vil avhenge av typen biopsi og hvilken del av kroppen den er tatt fra. Det finnes forskjellige typer biopsier, og du kan trenge mer enn én for å få den beste prøven.
Kjerne- eller finnålsbiopsi
Kjerne- eller finnålsbiopsier tas for å fjerne en prøve av hoven lymfeknute eller svulst for å se etter tegn på GZL.
Legen din vil vanligvis bruke lokalbedøvelse for å bedøve området slik at du ikke føler noen smerte under prosedyren, men du vil være våken under denne biopsien. De vil deretter sette en nål inn i den hovne lymfeknuten eller klumpen og fjerne en prøve av vev.
Hvis din hovne lymfeknute eller klump er dypt inne i kroppen din, kan biopsien gjøres ved hjelp av ultralyd eller spesialisert røntgenveiledning (avbildning).
Du kan ha en generell anestesi for dette (som får deg til å sove en liten stund). Du kan også ha noen sting etterpå.
Kjernenålsbiopsier tar en større prøve enn en finnålsbiopsi, så er et bedre alternativ når du prøver å diagnostisere lymfom.
Stadieinndeling av lymfom
Når du vet at du har gråsone-lymfom, vil legen din gjøre flere tester for å se om lymfomet bare er i mediastinum, eller om det har spredt seg til andre deler av kroppen din. Disse testene kalles iscenesettelse.
Andre tester vil se på hvor forskjellige lymfomcellene dine er fra dine vanlige B-celler og hvor raskt de vokser. Dette kalles gradering.
Klikk på overskriftene nedenfor for å lære mer.
Staging refererer til hvor mye av kroppen din som er påvirket av lymfomet ditt, eller hvor langt det har spredt seg fra der det først startet.
B-celler kan reise til alle deler av kroppen din. Dette betyr at lymfomceller (de kreftformede B-cellene) også kan reise til alle deler av kroppen din. Du må ha flere tester for å finne denne informasjonen. Disse testene kalles iscenesettelsestester og når du får resultater vil du finne ut om du har trinn én (I), trinn to (II), trinn tre (III) eller trinn fire (IV) GZL.
Stadiet ditt av GZL vil avhenge av:
- Hvor mange områder av kroppen din har lymfom
- Hvor lymfomet er inkludert hvis det er over, under eller på begge sider av din diafragma (en stor, kuppelformet muskel under brystkassen som skiller brystet fra magen)
- Om lymfomet har spredt seg til benmargen eller andre organer som lever, lunger, hud eller bein.
Stadier I og II kalles "tidlig eller begrenset fase" (som involverer et begrenset område av kroppen din).
Stadier III og IV kalles "avansert stadium" (mer utbredt).
Stage 1 | ett lymfeknuteområde er påvirket, enten over eller under diafragma |
Stage 2 | to eller flere lymfeknuteområder er påvirket på samme side av mellomgulvet |
Stage 3 | minst ett lymfeknuteområde over og minst ett lymfeknuteområde under diafragma er påvirket |
Stage 4 | lymfom er i flere lymfeknuter og har spredt seg til andre deler av kroppen (f.eks. bein, lunger, lever) |
Ekstra iscenesettelsesinformasjon
Legen din kan også snakke om stadiet ditt ved å bruke en bokstav, for eksempel A,B, E, X eller S. Disse bokstavene gir mer informasjon om symptomene du har eller hvordan kroppen din blir påvirket av lymfomet. All denne informasjonen hjelper legen din med å finne den beste behandlingsplanen for deg.
Brev | Betydning | Viktigheten |
A eller B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Milten din er et organ i lymfesystemet ditt som filtrerer og renser blodet ditt, og er et sted hvor B-cellene hviler og lager antistoffer) |
Tester for iscenesettelse
For å finne ut hvilket stadium du har, kan du bli bedt om å ha noen av følgende iscenesettelsestester:
Computertomografi (CT) skanning
Disse skanningene tar bilder av innsiden av brystet, magen eller bekkenet. De gir detaljerte bilder som gir mer informasjon enn en vanlig røntgen.
Positron emisjonstomografi (PET) skanning
Dette er en skanning som tar bilder av innsiden av hele kroppen din. Du vil få en medisin som kreftceller - for eksempel lymfomceller absorberer. Medisinen som hjelper PET-skanningen å identifisere hvor lymfomet er og størrelsen og formen ved å fremheve områder med lymfomceller. Disse områdene kalles noen ganger "varme".
Lumbal punktering
En lumbalpunktur er en prosedyre som gjøres for å sjekke om lymfomet har spredt seg til din sentralnervesystemet (CNS), som inkluderer hjernen, ryggmargen og et område rundt øynene. Du må holde deg veldig stille under prosedyren, så babyer og barn kan ha en generell bedøvelse for å få dem til å sove mens prosedyren er utført. De fleste voksne trenger kun lokalbedøvelse for prosedyren for å bedøve området.
Legen din vil stikke en nål inn i ryggen din og ta ut litt væske som kalles "cerebral spinalvæske" (CSF) fra rundt ryggmargen. CSF er en væske som fungerer litt som en støtdemper for CNS. Den bærer også forskjellige proteiner og infeksjonsbekjempende immunceller som lymfocytter for å beskytte hjernen og ryggmargen. CSF kan også hjelpe til med å tømme eventuell ekstra væske du måtte ha i hjernen eller rundt ryggmargen for å forhindre hevelse i disse områdene.
CSF-prøven vil deretter bli sendt til patologi og sjekket for eventuelle tegn på lymfom.
Benmargsbiopsi
- Benmargsaspirat (BMA): denne testen tar en liten mengde av væsken som finnes i benmargsrommet.
- Benmargsaspirat trefin (BMAT): denne testen tar en liten prøve av benmargsvevet.
Prøvene sendes deretter til patologi hvor de sjekkes for tegn på lymfom.
Prosessen for benmargsbiopsier kan variere avhengig av hvor du har behandlingen, men vil vanligvis inkludere en lokalbedøvelse for å bedøve området.
På noen sykehus kan du få lett sedasjon som hjelper deg å slappe av og kan hindre deg i å huske prosedyren. Men mange mennesker trenger ikke dette og kan i stedet ha en "grønn fløyte" å suge på. Denne grønne fløyten har en smertestillende medisin (kalt Penthrox eller metoksyfluran), som du bruker etter behov under prosedyren.
Sørg for at du spør legen din hva som er tilgjengelig for å gjøre deg mer komfortabel under prosedyren, og snakk med dem om hva du tror vil være det beste alternativet for deg.
Mer informasjon om benmargsbiopsier finner du på vår nettside her
Lymfomcellene dine har et annet vekstmønster, og ser annerledes ut enn normale celler. Graden av lymfom er hvor raskt lymfomcellene dine vokser, noe som påvirker måten du ser ut under et mikroskop. Karakterene er klassetrinn 1-4 (lav, middels, høy). Hvis du har et lymfom av høyere grad, vil lymfomcellene dine se mest annerledes ut enn normale celler, fordi de vokser for raskt til å utvikle seg ordentlig. En oversikt over karakterene er nedenfor.
- G1 – lav grad – cellene dine ser nær normale ut, og de vokser og sprer seg sakte.
- G2 – middels klasse – cellene dine begynner å se annerledes ut, men noen normale celler eksisterer, og de vokser og sprer seg i moderat hastighet.
- G3 – høy klasse – cellene dine ser ganske annerledes ut med noen få normale celler, og de vokser og sprer seg raskere.
- G4 – høy klasse – cellene dine ser mest annerledes ut enn normalt, og de vokser og sprer seg raskest.
All denne informasjonen legger til hele bildet legen din bygger for å hjelpe deg med å bestemme den beste typen behandling for deg.
Det er viktig at du snakker med legen din om dine egne risikofaktorer slik at du kan ha en klar ide om hva du kan forvente av behandlingene dine.
Venter på resultater
Å vente på resultatene kan være en stressende og bekymringsfull tid. Det er viktig å snakke om hvordan du har det. Hvis du har en betrodd venn eller et familiemedlem kan det være greit å snakke med dem. Men hvis du ikke føler at du kan snakke med noen i ditt personlige liv, snakk med din lokale lege, de kan hjelpe til med å organisere rådgivning eller annen støtte slik at du ikke er alene mens du går gjennom ventetidene og behandlingen for GZL.
Du kan også kontakte våre lymfomsykepleiere ved å klikke på Kontakt oss-knappen nederst på skjermen. Eller hvis du er på Facebook og ønsker å koble andre pasienter som lever med lymfom, kan du bli med i vår Lymfom Down Under side.
Før du starter behandlingen
Gråsone lymfom er aggressivt og kan spre seg raskt, så du må starte behandlingen kort tid etter at du har fått diagnosen. Det er imidlertid noen ting du bør vurdere før du starter behandlingen.
Fruktbarhet
Noen behandlinger for lymfom kan påvirke fruktbarheten din, noe som gjør det vanskeligere å bli gravid eller få noen andre gravide. Dette kan skje med flere forskjellige typer antikreftbehandlinger, inkludert:
- kjemoterapi
- strålebehandling (når det også er bekkenet ditt)
- antistoffbehandlinger (monoklonale antistoffer og immunkontrollpunkthemmere)
- stamcelletransplantasjoner (på grunn av høydose kjemoterapi du trenger før transplantasjonen).
Spørsmål å stille legen din
Behandling for gråsone lymfom (GZL)
Legen din vil vurdere all informasjonen de har når de bestemmer seg for de beste behandlingsalternativene du kan tilby. Disse vil inkludere:
- undertypen og stadiet av lymfomet ditt
- eventuelle symptomer du får
- din alder og generelle velvære
- andre medisinske problemer du har, og behandlinger du kan ha for dem
- dine preferanser når du har all informasjonen du trenger, og har hatt tid til å stille spørsmål.
Vanlige behandlingstilbud du kan bli tilbudt
- DA-EPOCH-R (dosejustert kjemoterapi inkludert etoposid, vinkristin, cyklofosfamid og doksorubicin, et monoklonalt antistoff kalt rituximab, og et steroid kalt prednisolon).
- strålebehandling (vanligvis etter kjemoterapi).
- Autolog stamcelletransplantasjon (en stamcelletransplantasjon med dine egne stamceller). Dette kan planlegges etter at kjemoterapien holder deg i remisjon lenger og muligens stoppe lymfomet som kommer tilbake (tilbakefallende).
- Clinisk rettssak
Pasientopplæring før du starter behandling
Når du og legen din har bestemt deg for det beste behandlingsalternativet, vil du bli gitt informasjon om den spesifikke behandlingen, inkludert risiko og fordeler ved behandlingen, bivirkningene du bør se etter og rapportere til ditt medisinske team, og hva du kan forvente fra behandlingen.
Medisinsk team, lege, kreftsykepleier eller farmasøyt bør gi informasjon om:
- Hvilken behandling vil du få.
- Vanlige og alvorlige bivirkninger du kan få.
- Når du skal kontakte legen eller sykepleieren din for å rapportere bivirkninger eller bekymringer.
- Kontaktnummer, og hvor du kan møte i nødstilfeller 7 dager i uken og 24 timer i døgnet.
Vanlige bivirkninger av behandlingen
Det er mange forskjellige bivirkninger av kreftbehandling og disse er avhengig av hvilken type behandling du har. Din behandlende lege og/eller kreftsykepleier kan forklare bivirkningene av din spesifikke behandling. Noen av de vanligste bivirkningene av behandlinger er listet opp nedenfor. Du kan lære mer om dem ved å klikke på dem.
- Anemi (lave røde blodceller som frakter oksygen rundt i kroppen din)
- Trombocytopeni (lave blodplater som hjelper blodpropp å stoppe blåmerker og blødninger)
- Nøytropeni (lavt antall hvite blodceller som bidrar til å bekjempe infeksjon)
- Munnsår og sår
- Hårtap (alopecia)
- Kvalme og oppkast
- Diaré eller forstoppelse
- Trøtthet (tretthet eller mangel på energi)
- Perifer neuropati (endringer i sensasjoner i hender, føtter, kjønnsorganer)
- Redusert fruktbarhet.
Andrelinjebehandling for residiverende eller refraktær GZL
Etter behandlingen vil du sannsynligvis gå i remisjon. Remisjon er en periode hvor du ikke har noen tegn på GZL igjen i kroppen din, eller når GZL er under kontroll og ikke krever behandling. Remisjon kan vare i mange år, men noen ganger kan GZL få tilbakefall (komme tilbake). Hvis dette skjer vil du trenge mer behandling. Den neste behandlingen du har vil være en annenlinjebehandling.
I sjeldne tilfeller vil du kanskje ikke oppnå remisjon med førstelinjebehandlingen. Når dette skjer, kalles lymfomet "ildfast". Hvis du har refraktær GZL, vil legen din prøve en annen type behandling. Også dette kalles annenlinjebehandling, og mange vil fortsatt respondere godt på annenlinjebehandling.
Målet med andrelinjebehandling er å sette deg i remisjon (igjen) og kan inkludere ulike typer kjemoterapi, immunterapi, målrettet terapi eller stamcelletransplantasjon.
Hvordan din andrelinjebehandling avgjøres
På tidspunktet for tilbakefall vil valg av behandling avhenge av flere faktorer, inkludert:
- Hvor lenge var du i remisjon
- Din generelle helse og alder
- Hvilken GZL-behandling/er du har fått tidligere
- Dine preferanser.
Kliniske forsøk
Det anbefales at du når som helst du trenger å starte nye behandlinger, spør legen din om kliniske studier du kan være kvalifisert for. Kliniske studier er viktige for å finne nye medisiner, eller kombinasjoner av medisiner for å forbedre behandlingen av GZL i fremtiden.
De kan også tilby deg en sjanse til å prøve en ny medisin, kombinasjon av medisiner eller andre behandlinger som du ikke ville kunne få utenom utprøvingen.
Det er mange behandlinger og nye behandlingskombinasjoner som for tiden testes i kliniske studier rundt om i verden for pasienter med både nylig diagnostisert og residiverende GZL.
Hva du kan forvente når behandlingen er ferdig
Når du er ferdig med behandlingen, vil hematologen din fortsatt ønske å se deg regelmessig. Du vil ha regelmessige kontroller inkludert blodprøver og skanninger. Hvor ofte du har disse testene vil avhenge av din individuelle omstendighet, og hematologen din vil kunne fortelle deg hvor ofte de ønsker å se deg.
Det kan være en spennende tid eller en stressende tid når du er ferdig med behandlingen – noen ganger begge deler. Det er ingen rett eller gal måte å føle på. Men det er viktig å snakke om følelsene dine og hva du trenger med dine kjære.
Støtte er tilgjengelig hvis du har vanskeligheter med å takle slutten av behandlingen. Snakk med ditt behandlende team - din hematolog eller spesialist i kreftsykepleier, da de kan henvise deg til rådgivningstjenester på sykehuset. Din lokale lege (allmennlege – fastlege) kan også hjelpe med dette.
Lymfomomsorgssykepleiere
Du kan også gi en av våre lymfomsykepleiere eller e-post. Bare klikk på "Kontakt oss"-knappen nederst på skjermen for kontaktinformasjon.
Seneffekter
Noen ganger kan en bivirkning fra behandlingen fortsette, eller utvikle seg måneder eller år etter at du er ferdig med behandlingen. Dette kalles en sen effekt. Det er viktig å rapportere eventuelle seneffekter til det medisinske teamet ditt slik at de kan vurdere deg og gi deg råd om hvordan du best kan håndtere disse effektene. Noen seneffekter kan omfatte:
- Endringer i hjerterytmen eller strukturen din
- Effekter på lungene dine
- Perifer neuropati
- Hormonelle endringer
- Humørsvingninger.
Hvis du opplever noen av disse seneffektene, kan hematolog eller allmennlege anbefale deg å oppsøke en annen spesialist for å håndtere disse bivirkningene og forbedre livskvaliteten din. Det er imidlertid viktig å rapportere alle nye eller varige effekter så tidlig som mulig for de beste resultatene.
Overlevelse – Å leve med og etter kreft
En sunn livsstil, eller noen positive livsstilsendringer etter behandling kan være til stor hjelp for restitusjonen din. Det er mange ting du kan gjøre for å hjelpe deg med å leve godt med GZL.
Mange opplever at etter en kreftdiagnose eller behandling, at deres mål og prioriteringer i livet endres. Å bli kjent med hva din "nye normal" er, kan ta tid og være frustrerende. Forventningene til familie og venner kan være annerledes enn dine. Du kan føle deg isolert, trøtt eller en rekke forskjellige følelser som kan endre seg hver dag.
Hovedmål etter behandling for din GZL
- være så aktiv som mulig i jobb, familie og andre livsroller
- redusere bivirkninger og symptomer på kreften og dens behandling
- identifisere og håndtere eventuelle sene bivirkninger
- bidra til å holde deg så uavhengig som mulig
- forbedre din livskvalitet og opprettholde god mental helse.
Ulike typer kreftrehabilitering kan anbefales til deg. Dette kan bety hvilken som helst av et bredt spekter av tjenester som:
- fysioterapi, smertebehandling
- planlegging av ernæring og trening
- emosjonell, karriere- og økonomisk rådgivning.
Det kan også hjelpe å snakke med din lokale lege om hvilke lokale velværeprogrammer som er tilgjengelige for personer som blir friske etter en kreftdiagnose. Mange lokale områder kjører trenings- eller sosiale grupper eller andre velværeprogrammer for å hjelpe deg med å komme tilbake til førbehandlingen.
Oppsummering
- Gråsone-lymfom (GZL) er en undertype av Non-Hodgkin-lymfom med trekk ved både Hodgkin- og Non-Hodgkin-lymfom.
- GZL begynner i din mediastinum (midt på brystet), men kan spre seg til hvilken som helst del av kroppen din.
- Symptomer kan skyldes unormal vekst av B-celler som utvider seg i thymus eller lymfeknuter i brystet, og legger press på lungene eller luftveiene.
- Litt symptomer er vanlige ved de fleste typer lymfom - B-symptomer bør alltid rapporteres til ditt medisinske team
- Det finnes forskjellige typer behandling for GZL, og legen din vil snakke deg gjennom de beste alternativene for din situasjon.
- Bivirkninger kan begynne kort tid etter at du starter behandlingen, men du kan også få seneffekter. Både tidlige og sene effekter bør rapporteres til ditt medisinske team for vurdering.
- Selv stadium 4 GZL kan ofte kureres, selv om du kan trenge mer enn én type behandling for å oppnå dette.
- Spør legen din hva sjansene dine for å bli helbredet er.
- Du er ikke alene, spesialist eller lokallege (fastlege) kan hjelpe deg med ulike tjenester og støtte. Du kan også kontakte våre lymfomsykepleiere ved å klikke på Kontakt oss-knappen nederst på denne siden.
